一、概述
子宫肉瘤是一种少见的女性生殖器官恶性肿瘤,占子宫恶性肿瘤的2%-4%,占生殖道恶性肿瘤的1%。恶性程度很高,多见于绝经前后的妇女。肉瘤可见于子宫各个部位,宫体部远较宫颈部常见约为15:1。
肿瘤来源于中胚层,可来自子宫的肌肉、结缔组织、血管、内膜基质或肌瘤。组织学起源多是子宫肌层,亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。容易与子宫的良性疾病,子宫肌瘤相混淆。
子宫肉瘤病理
二、发生原因
子宫肉瘤临床发病率低,发病原因尚不明确。
三、症状
子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状,可表现为类似子宫肌瘤的症状。
(1)阴道不规则流血
阴道不规则流血为最常见的症状,往往持续流血多天,量多或量少,还可伴有突然阴道大量流血,可发生于2/3的患者。
(2)下腹疼痛、下坠等不适感
约占半数以上患者,由于肉瘤发展快,肿瘤迅子宫平滑肌肉瘤速长大,常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死或肉瘤侵犯穿透子宫壁,引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。
(3)腹部肿块
子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能,特别是绝经后肌瘤不萎缩,或反而又增大时,应考虑为恶性可能。
(4)压迫症状
肿物较大时则压迫膀胱或直肠,出现尿急、尿频尿潴留便秘等症状如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流,出现下肢水肿等症状。
(5)其他症状
肉瘤晚期可出现消瘦全身乏力、贫血、低热等症状,如转移到肺,则咳嗽、咯血。如转移到脑,则出现头痛、下肢瘫痪等症状
有资料显示:子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。
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四、诊断
术后病理检查是诊断的精标准
1.病史诊断
(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性,因此术前诊断颇为困难。
(2)有子宫肌瘤病史,子宫增大迅速,尤其是绝经后不仅未缩小,反而不断增大,或伴阴道出血、腹痛等症状,应考虑子宫肉瘤的可能性。
2.体征诊断
(1)盆腹腔包块,或有腹水、腹痛和腰痛。
(2)妇科检查肿块可硬可软,表面可不平或呈结节样。
(3)病理检查。
长期以来,子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。
有学者认为在肿瘤最活跃区作核分裂象计数,以10个/HPFs为区分良恶性的标准。
也有学者提出,肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断应根据肿瘤细胞增生的密度、细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断。当肿瘤细胞丰富、细胞程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上;或中、重度异型伴核分裂象超过2个/10HPF;或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管有病理性核分裂象时,均可诊为子宫平滑肌肉瘤。
近年来,妇科病理学家认为诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程度、细胞异型性以及核分裂象而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死,单凭任何一项指标都无法诊断子宫平滑肌肉瘤,应综合上述4项指标,才能作出诊断。
其他辅助检查
(1)彩色多普勒超声检查
肿瘤组织受到血管内皮生长因子的作用,新生血管主要为内皮细胞缺乏平滑肌,其血流阻力下降,在多普勒超声上表现出高舒张血流和低阻抗。彩色多普勒超声可以用于鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤。
B超显示所有子宫肉瘤均有子宫形态不规则子宫肌层回声有改变,有肉样团块侵入肌壁。多普勒检查所有子宫肉瘤都表现子宫动脉充盈,并在肿瘤周围和(或)中央区有新生血管形成,而子宫肌瘤仅有66%可见血管形成。
子宫肉瘤肌壁血管的平均阻抗指数为0.37+/-0.03,子宫肌瘤为0.54+/-0.08。两者相比有明显统计学差别作者提出以阻抗指数(RI)小于等于0.40为标准,鉴别子宫肌瘤和子宫肉瘤。
RI小于等于0.4倾向于子宫肉瘤。
(2)磁共振检查
3、子宫肉瘤与子宫肌瘤的鉴别
肌瘤和肉瘤区别
(1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下肌层及浆膜下或阔韧带内,质地比子宫肌瘤软,可与子宫肌瘤同时存在。
(2)子宫肉瘤生长迅速尤其在绝经后。如原有子宫肌瘤生长突然加快,应考虑恶性的可能。
(3)子宫肌瘤长于绝经后萎缩,如果绝经后出现阴道不规则流血,肌瘤不小反而迅速增大时,应考虑子宫肉瘤可能。
(4)子宫肉瘤和子宫肌瘤在彩超和磁共振及血生化(LDH)方面均有差异性。
(5)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器,可出现腹水。
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五、治疗
以手术治疗为主,辅以放疗和化疗。
1、手术治疗
手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法。手术范围:全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。若宫颈受侵,则按宫颈癌的手术范围。
2.放射治疗
盆腔复发是子宫肉瘤重要的临床生物行为之一,也是影响该病预后的主要因素之一。手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发。放射治疗方法:主要以盆腔照射为主,部分病例如宫颈受累可加用腔内放疗。对于已失去手术可能的病例,则予体外与腔内全量放射治疗。
3、化疗
化疗在子宫肉瘤治疗中的作用日益得到重视许多临床工作者希望通过化疗改进预后,提高5年生存率。
六、预后
子宫肉瘤疗效不满意,5年生存率相差较大可能与不同病理类型及诊断标准有差别有关。总的说来,平滑肌肉瘤5年生存率多数报道较好,范围在20%~63%(平均47%)
七、预防
定期体检,早期发现、及早治疗,做好随访。