在颜士杰教授《特殊类型的子宫肌瘤的诊治》的演讲中,她讲到,子宫肌瘤是临床最常见的,绝大部分都是良性的。典型的平滑肌瘤和恶性的平滑肌肉瘤比较容易鉴别,多发的子宫肌瘤可以是几百,也可以是上千,单发的子宫肌瘤可以很大,部位可以在肌壁间,浆膜下,盆腔或者其他远处。
一、典型平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的区别
典型的平滑肌瘤病理诊断学定义是:核分裂低,没有核的异型性,没有细胞的坏死,大小形态规则的纺锤形细胞,瘤中间血供少,周边包膜的地方有一些血管,但是瘤体血供少,边界清楚,肉眼基本上可以鉴定。
从平滑肌肉瘤病理特征上看,细胞核分裂,细胞异型性,凝固坏死的区域和普通的平滑肌瘤不同。平滑肌肉瘤中间和周边有细胞的坏死。
二、变异型子宫平滑肌瘤
少见的一些变异型的,不是典型的平滑肌瘤,也不是典型的平滑肌肉瘤,指一类需要与普通型子宫平滑肌瘤相鉴别的平滑肌瘤与平滑肌瘤样病变,也就是变异型子宫平滑肌瘤,过去也叫多形性子宫平滑肌瘤或奇异性平滑肌瘤。平滑肌细胞具有灶性、多灶性、或弥漫性的不典型增生。
变异型子宫平滑肌瘤主要包括三种类型。
第一种:良性组织学变异型平滑肌瘤;也就是不典型的平滑肌瘤,从组织学上具有平滑肌肉瘤三项诊断标准之一,或组织学特征与子宫肌瘤不一致,基本上具有和普通的平滑肌瘤同样的症状,体征,影像学特征相似,另外处理上就是和普通的平滑肌瘤基本相同。
第二种:伴有子宫外病变的良性变异型平滑肌瘤;病理上具备子宫良性平滑肌瘤的基本特征,但具有向盆腔静脉、下腔静脉、腹腔或其它远处等扩散的类似恶性的临床特征,甚至可以沿着血管转移到很远,主要发生在生育年龄的妇女,临床表现为良性,一般对降雌激素治疗有反应。
第三种:恶性潜能未定的平滑肌瘤;病理学上不能完全满足关于子宫平滑肌肉瘤诊断的Stanford三项标准。在显微镜下,在病理学的角度来讲是介于良恶性之间,也可以叫做交界性平滑肌瘤。对于恶性潜能未定的,不保留生育能力的年龄大的处理起来要积极一点,如果对于保持生育能力的处理起来相对有些麻烦。
根据研究调查结果,总的来说,复发转移的比较少。
三、良性组织学变异型平滑肌瘤的分类
良性组织学变异型平滑肌瘤,也叫富细胞瘤,跟正常的平滑肌组织细胞比较丰富,可能跟染色体有一定的相关性,另外他有侵袭性的临床行为,病理检查查出后需要加强临床随访。对于富细胞平滑肌瘤,一定要高度警惕,可能复发时间比较早,复发后生长速度比较快,如果对没有生育要求的再次复发短时间复发建议坐切除子宫处理。良性组织学变异型平滑肌瘤主要分为以下几类:
1.粘液性平滑肌瘤。约有12%普通型平滑肌瘤中可以发现灶性粘液样改变,没有恶性潜能,诊断上和粘液性变有相似。
2.上皮样的平滑肌瘤。组织学特征为外观似上皮细胞的圆形或多角形细胞占肿瘤的50%以上,核分裂像<2个/10HPF ,曾被称为平滑肌母细胞瘤、透明细胞平滑肌瘤,临床上非常少见。
3.分割状的平滑肌瘤。形状不规则,跟周围组织、副韧带之间都可以像胎盘小叶一样,临床上处理与良性平滑肌瘤处理相同,无特殊。
4.血管平滑肌瘤,含有丰富的血管。
5.脂肪平滑肌瘤。病理特征为镜下见成熟的脂肪细胞核平滑肌细胞及少量显微组织构成的平滑肌瘤,呈分叶状。临床处理上与普通的子宫平滑肌瘤相同。
6.卒中性平滑肌瘤。也叫出血性平滑肌瘤,与妊娠期子宫肌瘤红色变性有相关性,这种烈性的平滑肌瘤常有口服避孕药及妊娠有关的病史。
7.神经纤维样平滑肌瘤。显微镜下可以看见像神经纤维一样排列的组织。
8.大量淋巴细胞浸润的平滑肌瘤,肿瘤大小不一,与子宫壁组织分界清楚,肿瘤间质中有大量淋巴样弥漫、浸润。
9.伴有性索样结构的子宫肌瘤,瘤组织内可见局灶性性索样排列。
10.核分裂像活跃型平滑肌瘤,核分裂像多,却少于肉瘤,形态学表现不同于肉瘤,缺血坏死没有肉瘤明显。
四、伴有子宫外病变的良性变异型平滑肌瘤的分类
在病理上具备子宫良性平滑肌瘤的基本特征,但具有盆腔静脉、下腔静脉、腹腔、或者其它远处等扩散的类似恶性的临床特征。主要发生在生育年林的妇女,临床表现为良性,对雌激素治疗有反应,对有症状者应行手术治疗。
1.静脉内平滑肌瘤。一种具有良性平滑肌瘤组织学特征的病变向虫体蠕动一样延伸至子宫、盆腔静脉、有时至心脏。
有些心脏问题就诊的患者行腔静脉造影,可见堵塞物,可能与妇科子宫肌瘤有相关性,切除子宫的患者血管可见白色细线状物,其可长在心腔内。静脉内平滑肌瘤临床处理上需要手术,有可能复发。
2.腹膜播散型平滑肌瘤,非常罕见的良性平滑肌瘤。
3.寄生性的平滑肌瘤,子宫切除后未切除干净再次复发,临床罕见。
4.良性转移性平滑肌瘤,有良性子宫肌瘤病手术史,若转移到胸腔、肺部、心脏,则会有相应的呼吸系统及心血管症状。
5.弥漫性平滑肌瘤,核分裂像少,可见弥漫性的结节,类似一个种植转移的病灶。
五、恶性潜能未定的平滑肌瘤
目前认为肿瘤细胞的凝固性坏死是预测恶性行为的最好指标。对于行肌瘤剔除术的患者术后应该严密随访。
六、特殊类型子宫肌瘤与子宫肉瘤的鉴别
1.年龄
肉瘤多见于围绝经期妇女,年轻妇女若出现上述病理特点,首先应考虑特殊类型的子宫平滑肌瘤,除非有确凿的病理依据。
2.大体标本
子宫平滑肌肉瘤无假包膜,组织呈烂鱼肉样,可有宫外浸润及粘连。
3.病理检查
肉瘤有丰富的核分裂(>=10/10HPFs);有显著的细胞异型性;具有凝固性肿瘤细胞坏死的区域。
七、生长迅速的子宫肌瘤中多少变为肉瘤?
统计1332例行手术治疗的子宫肌瘤患者,371例生长迅速,1例子宫肉瘤(0.27%);961例无生长迅速者中2例肉瘤(0.15%)。
一篇包括26项研究荟萃分析,580例具有子宫迅速长大史者中,发生15例子宫肉瘤(2.5%)。
绝经后妇女出现新发或生长的子宫肿物应该除外恶性。